En la radiografía de tórax se observaba una opacidad basal externa derecha, posterior en la radiografía lateral, sin una semiología clara, que se asociaba a cierto derrame / engrosamiento pleural.
Se citó al paciente para la realización de una TC en la que se observaba una “Masa de pared torácica derecha centrada entre los espacios intercostales de la 5ª a la 8ª costilla derecha con componente intra y extratorácico, implantes pleurales y derrame pleural asociado” planteándose el diagnóstico diferencial entre sarcoma primario (tumor neuroectodérmico primitivo, histiocitoma fibroso maligno, fibrosarcoma, rabdomiosarcoma), mesotelioma, linfoma y metástasis.
Ante los hallazgos, ingresó en el servicio de Medicina Interna para el estudio de la masa. La RMN -que consideraba las mismas posibilidades descritas en la TC Tórax, la toracocentesis y la biopsia tampoco fueron concluyentes, así que el paciente fue trasladado al Servicio de Cirugía Torácica para la realización de una toracotomía abierta para la obtención de una muestra de la lesión y proceder a su estudio anatomopatológico.
Los resultados de la biopsia confirmaban la presencia de un tejido pleural masivamente infiltrado por una proliferación neoplásica de hábito epitelioide con células multinucleadas con núcleos atípicos de cromatina vesiculosa que con técnicas de inmunohistoquímica mostraban marcadores de estirpe mesotelial positivos: CK de bajo peso, CK7 , CK5-6, trombomodulina y calretinina. Todo ello era sugestivo de un mesotelioma maligno de tipo epitelial bien diferenciado con extensión a pared torácica. Dada la extensión torácica del tumor se desestimó la intervención quirúrgica como método curativo y el paciente, en la actualidad, está recibiendo tratamiento quimioterápico con fines paliativos.
El mesotelioma maligno es un tumor raro, de aparición entre la quinta y séptimas décadas de vida, y en clara relación a la exposición prolongada al asbesto –aproximadamente tras 30-40 años de exposición-, tanto ocupacional (aparece entorno al 10% en trabajadores en contacto con el asbesto) como ambiental. En los próximos años se prevé que exista una disminución de su incidencia en países desarrollados debido a la ley de regulación de la exposición ambiental a asbestos pero, por el contrario, un incremento en países del tercer mundo debido al incremento de la industrialización y la ausencia de regulación de su uso. No obstante, existen otros factores etiológicos como la radioterapia, oncogenes virales (SV-40), inhalación de fibras de carbono, sílice y dióxido de torio –Thorotrast-. El azufre se encuentra clasificado entre las sustancias cancerígenas pero, en la actualidad, no existe relación causal entre su exposición ambiental y el mesotelioma.
El mesotelioma maligno se clasifica en 3 subtipos histológicos: el epitelial, el sarcomatoso y el mixto. El epitelial es la variante más común - representa aproximadamente el 50-60% de los mesoteliomas- y el de mejor pronóstico. El sarcomatoso está formado por células que pueden imitar los tumores mesenquimales malignos como el fibrosarcoma o el leiomiosarcoma. En el mixto coexisten células de los dos anteriores. En la actualidad las técnicas de inmunohistoquímica permiten diferenciar el mesotelioma epitelioide de otros tumores pulmonares; sobretodo permite diferenciarlo del adenocarcinoma metastásico. Los marcadores inmunohistoquímicos que ayudan al diagnóstico del mesotelioma son la citoqueratina –CK, CK5-6, CK7-, la calretinina, el WT1, la mesotelina y la trombomodulina.
Los síntomas de presentación más frecuentes son la disnea y el dolor torácico no pleurítico. De forma menos común puede presentarse como un derrame pleural detectado como hallazgo casual al realizar una radiografía de tórax - la mayoría de los pacientes presentan engrosamiento pleural unilateral y tan solo en un 20% se observan signos radiológicos de asbestosis-. En ocasiones formará parte de un síndrome paraneoplásico: coagulación intravascular diseminada, tromboflebitis, trombocitosis, anemia hemolítica, hipoglucemia e hipercalcemia. La inespecificidad de los síntomas, el retraso en la realización de las exploraciones complementarias y, en ocasiones, la ausencia previa de exposición a asbesto, demora el diagnóstico.
El diagnóstico de confirmación será histológico pero en la mayoría de ocasiones, la obtención de tejido mediante toracocentesis o biopsia pleural cerrada, no es posible y deberá practicarse una toracoscopia o toracotomía abierta para la obtención de una muestra de tejido para su análisis anatomopatológico. Entre un 60 y 75% de los casos precisan una toracoscopia para la obtención de una muestra de tejido representativa del tumor y aproximadamente un 88% de los casos precisan una toracotomía abierta.
El diagnóstico diferencial incluye tanto procesos benignos como malignos; por ejemplo reacciones inflamatorias como ocurre en el caso del empiema, metástasis pleurales de tumores primitivos –pulmón, estómago, riñón, ovario, timo y próstata- , histiocitoma maligno y fibrosarcoma.
El curso clínico depende de la invasión local del tumor pudiendo provocar, en casos avanzados, complicaciones como disfagia, compresión medular, afectación del plexo braquial, síndrome de Horner, Síndrome de vena cava superior, etc. A pesar de ser poco habitual, pueden aparecer también metástasis pulmonares, peritoneales y cerebrales. La supervivencia media de los pacientes con mesotelioma es de 6 a 18 meses independientemente de la intervención terapéutica practicada.
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